對於先天性風溼性心臟病的患者，在早期症狀不明顯時可以進行一般治療、藥物治療。但如果病情較重，則需要在醫生指導下給予手術治療等方法來改善心臟結構和功能。
一般治療
適當運動
如果患者的活動耐力較差，建議以臥床休息為主，並保證充足的睡眠時間。當心肺功能有所恢復後，可逐漸增加日常活動量，如散步、打太極拳等，但應避免劇烈運動而加重呼吸困難等症狀。
飲食調整
由於該病容易出現心衰的情況，因此患者需要注意限制體力活動，平時注意低鹽飲食，預防水鈉瀦留而導致的心臟負荷過重。同時還要補充身體所需要的營養物質，多吃富含蛋白質的食物，比如雞蛋、牛奶等，從而加強免疫力。
藥物治療
利尿劑
包括氫氯噻嗪(Hydrochlorothiazide)、呋塞米(Furosemide)等，能夠促進體內多餘水分排出，減輕身體水腫情況，緩解呼吸困難的症狀。
β感受器阻滯劑
常用藥物有酒石酸鹽美托洛爾(Metoprolol Tartrate)、康肯膜衣錠(Bisoprolol)等，透過抑制中樞及周圍血管的兒茶酚胺敏感性，減慢房室結傳導，降低心肌收縮力，減少心排血量，適用於伴有快速心律不整、陣發性心室上心搏過速(PSVT)、預激症候群伴快速型心律不整等表現者。
鈣通道拮抗劑
主要作用於平滑肌細胞和血管內皮細胞膜上的鈣離子通道，起到擴張冠狀動脈痙攣、穩定粥樣斑塊的作用，臨床常用的藥物有硝苯地平(Nifedipine)、非洛地平(Felodipine)等。
其他
若合併感染，還可使用抗生素類藥物控制感染，如希復欣敏(Cefixime)分散片、阿莫西林（Amoxicillin）等。
手術治療
若患者存在明顯的器質性病變，且經上述處理無效或效果不佳時，需及時採取手術措施進行根治，如換瓣術、成形術等。
其它方式
部分輕症患者也可遵醫囑採用介入治療的方法，即經皮球囊心房中隔缺損封堵術、經皮左心耳封堵術等，其創傷小、安全性高，適合兒童和成人患有先天性風溼性心臟病心房中隔缺損和靜脈竇型心律不整等情況。
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