自體免疫性溶血性貧血:症狀、病因、診斷、治療、預後

分類: 血液疾病 编辑: 39健康網 時間: 2024.02.29
自體免疫性溶血性貧血是一種自體免疫性疾病,症狀包括貧血、黃疸等,可能由多種原因引起如遺傳性球形紅血球增多症。診斷常透過抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗等,治療方案因個體差異而異,可採用類固醇、免疫抑制劑或脾臟切除術等方法,在必要時也可進行輸血法治療或血漿置換。如有不適,應儘快就醫以便獲得適當的診療。

自體免疫性溶血性貧血是一種自體免疫性疾病,症狀包括貧血、黃疸等,可能由多種原因引起如遺傳性球形紅血球增多症。診斷常透過抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗等,治療方案因個體差異而異,可採用類固醇、免疫抑制劑或脾臟切除術等方法,在必要時也可進行輸血法治療或血漿置換。如有不適,應儘快就醫以便獲得適當的診療。

自體免疫性溶血性貧血的症狀

自體免疫性溶血性貧血的症狀包括貧血、黃疸、尿色深黃、脾腫大和出血傾向。這些症狀可能表明自身免疫系統異常攻擊紅血球,建議及時就醫以確定診斷並接受適當治療。

貧血

貧血是由於自身免疫系統錯誤地攻擊紅血球,導致其壽命縮短,從而影響血液中紅血球數量和品質。此時骨髓造血功能代償性增強,但仍無法滿足身體需要。貧血會導致全身組織供氧不足,患者可能出現頭暈、乏力等症狀,嚴重時可有呼吸困難。

黃疸

黃疸通常由膽紅素代謝異常引起,當自身免疫反應導致紅血球破壞加速時,會產生大量間接膽紅素,超過肝臟處理能力就會出現黃疸。膽紅素升高會使得鞏膜、皮膚和黏膜發黃,伴有瘙癢、疲勞、食慾不振等不適症狀。

尿色深黃

尿色深黃可能是因為膽紅素隨尿液排出所致,因為膽紅素經過肝臟代謝後會形成膽汁,再透過腸道進入血液循環,然後經腎臟過濾後排入尿液中。正常人的尿液呈淡黃色,而患有自體免疫性溶血性貧血的人群可能會發現尿液顏色加深至橙色或紅茶樣。

脾腫大

脾臟作為人體最大的淋巴器官之一,在受到感染或發炎刺激時,脾臟內的巨噬細胞會增生並吞噬病原體和衰老的紅血球,進而導致脾腫大。脾腫大會壓迫鄰近器官,引發左上腹疼痛、消化不良、腹部積液等症狀。

出血傾向

由於自身免疫性溶血性貧血患者的血小板減少,凝血因子缺乏,因此容易發生出血傾向。出血傾向可能導致輕微創傷後出現瘀斑或血腫,嚴重者可表現為自發性出血,如流鼻血、牙齦出血等。

針對自體免疫性溶血性貧血的症狀,可以進行全血細胞計數、血生化檢查包括肝功能、電解質分析以及血清蛋白電泳等檢測。治療措施可能包括類固醇、環磷醯胺(Cyclophosphamide)等免疫抑制劑。患者應避免勞累,保持充足休息,同時注意飲食調理,避免攝入可能增加溶血風險的食物或藥物。

自體免疫性溶血性貧血的病因

自體免疫性溶血性貧血可能是由抗紅血球抗體產生異常增多、遺傳性球形紅血球增多症、陣發性睡眠性血紅素尿、藥物引起的溶血性貧血、感染性溶血性貧血等病因引起的,需根據具體因素進行針對性治療。建議患者及時就醫,明確診斷。

抗紅血球抗體產生異常增多

當身體對自身紅細胞膜上的某種成分發生錯誤識別並產生異常增多的抗體時,這些抗體會攻擊自身的紅血球,導致其提前破壞,從而引發溶血性貧血。患者可遵醫囑使用類固醇進行治療,如普賴鬆(Prednisone)、甲基普立朗錠(Methylprednisolone)等。

遺傳性球形紅血球增多症

遺傳性球形紅血球增多症是由於基因突變導致紅血球表面積減少,滲透性增加,引起溶血性貧血的一種先天性疾病。這種疾病的發病機制主要是由於特定基因突變導致紅血球形態改變和功能障礙,進而影響紅血球的生存和運輸氧氣的能力。對於遺傳性球形紅血球增多症,通常需要透過脾切除術來改善病情。

陣發性睡眠性血紅素尿

陣發性睡眠性血紅素尿是一種後天造血幹細胞克隆性疾病,由於補體調節蛋白缺乏導致紅血球壽命縮短,出現溶血性貧血的症狀。患者可在醫生指導下服用環孢素(Cyclosporin)、他克莫司(Tacrolimus)緩釋片等免疫抑制劑進行治療。

藥物引起的溶血性貧血

某些藥物可能會干擾紅血球的正常代謝過程,導致紅血球過早破裂和溶解,引發溶血性貧血。如果是由藥物引起的溶血性貧血,則應立即停用相關藥物,並及時就醫,在醫生指導下更換其他替代藥物。

感染性溶血性貧血

感染性溶血性貧血是指由病原體感染所誘發的溶血性貧血,此時身體為了對抗病原體而產生的免疫反應誤將自身紅血球視為外來物質,從而發起攻擊,導致溶血現象的發生。針對感染性溶血性貧血,患者可以遵照醫生的意見使用鉀鹽青黴素V、頭孢氨苄(Cefalexin)等抗生素類藥物進行治療。

建議定期監測血常規、血生化以及自身抗體水平,以評估病情變化。必要時還可進行骨髓穿刺和活檢等進一步的實驗室檢查,以便早期發現和處理可能存在的併發症。

自體免疫性溶血性貧血需要看醫生嗎?

自體免疫性溶血性貧血需要看醫生。

自體免疫性溶血性貧血是由身體產生的抗紅血球抗體攻擊自身的紅血球所引起的溶血現象。這種情況可能導致貧血、黃疸和其他併發症,如果不及時治療可能會對健康造成嚴重威脅。

如果患者出現乏力、食慾減退等症狀,則可能患有自體免疫性溶血性貧血。

對於自體免疫性溶血性貧血,建議定期監測血液指標,並在醫師指導下使用類固醇或免疫抑制劑治療。

自體免疫性溶血性貧血怎麼檢查?

自體免疫性溶血性貧血的檢查通常包括抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗、紅血球壽命測定、血清乳酸脫氫酶水平測定以及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定。建議患者及時就醫以進行相關檢查和確診。

抗人球蛋白試驗

抗人球蛋白試驗用於檢測自身抗體與紅血球表面抗原的結合情況,以診斷是否存在自體免疫性溶血性貧血。透過將患者的紅血球與已知含有特定抗體的溶液混合,然後觀察紅血球是否出現凝集現象來執行此測試。

冷凝集試驗

冷凝集試驗旨在確定在低溫下是否存在紅血球表面IgG抗體,用以輔助診斷自體免疫性溶血性貧血。將取樣後的血液樣品置於4℃環境中數小時後,再轉移到37℃環境下觀察其凝集情況。

紅血球壽命測定

紅血球壽命測定能夠間接反映紅血球破壞速率,對評估自體免疫性溶血性貧血中紅血球壽命有重要意義。通常採用放射性核素標記紅血球的方法,在一定時間內追蹤其衰減情況。

血清乳酸脫氫酶水平測定

血清乳酸脫氫酶水平測定可作為溶血指標之一,有助於自體免疫性溶血性貧血的診斷和病情監測。透過抽血獲取樣本,檢測其中的乳酸脫氫酶含量。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定可用於評估遺傳性溶血性疾病,包括自體免疫性溶血性貧血。採集靜脈血樣,透過特殊試劑激發該酶反應並分析其活性水平。

以上各項檢查前,應避免進食高脂肪食物及飲酒,以免影響某些實驗室指標。建議保持充足休息,穿著寬鬆衣物,以便於順利進行相關檢查。

自體免疫性溶血性貧血的治療

自體免疫性溶血性貧血的治療可以考慮使用類固醇、免疫抑制劑、脾臟切除術、輸血法治療、血漿置換等方法。如果症狀持續或加劇,應立即就醫以獲得專業評估和治療。

類固醇

類固醇透過口服或注射給藥,如普賴鬆(Prednisone)、甲基普立朗錠(Methylprednisolone)等,根據醫囑調整劑量。這類藥物具有非特異性抗炎作用,能減輕自身免疫反應對紅血球的破壞。適合治療自體免疫性溶血性貧血中的多種類型。

免疫抑制劑

免疫抑制劑包括環磷醯胺(Cyclophosphamide)、硫唑嘌呤(Azathioprine)等,遵循醫囑定期服用。這些藥物能夠抑制身體產生針對自身紅血球的抗體,從而減少溶血現象。對於存在持續活動性溶血患者有良好效果。

脾臟切除術

脾臟切除手術通常採用開放式或腹腔鏡下操作,在全身麻醉下完成。移除腫大的脾臟後可顯著改善貧血狀態,因為脾是破壞紅血球的重要器官。但須考慮風險-效益比及可能出現的長期影響。

輸血法治療

當患者出現急性溶血或貧血嚴重時,可透過靜脈輸入紅血球懸液或其他成分血液制品來改善貧血。輸血法可以直接補充缺乏的紅血球,幫助支援生命維持至骨髓功能恢復為止。需監測可能出現過敏反應或感染風險。

血漿置換

血漿置換涉及從患者體內分離出致病性免疫球蛋白並替換為正常血漿,通常需要多次循環才能有效果。此方法旨在清除異常免疫球蛋白,減輕其對紅血球表面抗原造成的攻擊。適用於特定型別的AIHA且存在明顯效應者。

在接受自體免疫性溶血性貧血的治療過程中,患者應保持充足休息,避免劇烈運動,以免加重溶血症狀。飲食方面宜選用高熱量、易消化吸收的食物,如瘦肉、魚類等,保證營養均衡,幫助促進病情恢復。

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