冷抗體型自體免疫性溶血性貧血:症狀、病因、治療、檢查及看醫生

分類: 血液疾病 编辑: 39健康網 時間: 2024.02.29
冷抗體型自體免疫性溶血性貧血是一種以貧血、乏力、黃疸、出血及感染傾向為特徵的疾病。其發生機制涉及多種自身抗體在低溫下的作用,診斷通常需進行抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗等。治療方案可能包含類固醇、免疫抑制劑或脾臟切除術等。

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血是一種以貧血、乏力、黃疸、出血及感染傾向為特徵的疾病。其發生機制涉及多種自身抗體在低溫下的作用,診斷通常需進行抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗等。治療方案可能包含類固醇、免疫抑制劑或脾臟切除術等。

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血的症狀

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血的症狀包括貧血、乏力、黃疸、出血,以及感染傾向。由於該疾病可能危及生命,建議立即就醫以接受專業治療。

貧血

貧血是由於冷抗體導致紅血球壽命縮短和破壞加速所致。貧血會導致血液中紅血球數量減少,無法有效攜帶氧氣供應身體各組織器官,從而引發一系列臨床表現如心悸、眩暈等。

乏力

當患者患有冷抗體型自體免疫性溶血性貧血時,其自身免疫系統會攻擊自身的紅血球,使其提前破裂和溶解。此時,骨髓造血功能代償性增強,但不足以完全補償溶血造成的貧血,因此會出現乏力的現象。乏力感源於貧血引起的血液循環效率降低,使身體各處供氧不足。

黃疸

黃疸是因為冷抗體型自體免疫性溶血性貧血導致膽紅素代謝異常,血清總膽紅素濃度升高,超過正常值而出現鞏膜、皮膚黏膜黃染現象。黃疸通常表現為皮膚和眼白部分發黃,是由膽紅素在體內積聚引起的。

出血

出血可能是由貧血導致的血小板減少症或者凝血因子缺乏所引起的。出血可能發生在任何部位,包括皮膚、黏膜、消化道等,嚴重程度不一。

感染傾向

感染傾向是指患者易受到細菌、病毒等病原體侵襲的情況發生,多因貧血導致身體免疫力下降所致。感染傾向可能導致發燒、疲勞等症狀,進一步加重病情。

針對上述症狀,建議進行全血細胞計數、血生化檢查以及冷凝集試驗來評估貧血狀況。治療措施可能包括遵醫囑使用類固醇、靜脈注射免疫球蛋白或莫須瘤(Rituximab)等免疫調節藥物。患者應保持充足休息,避免過度勞累,同時注意飲食調理,補充鐵元素以支援紅血球生成。

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血的病因

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血的病因包括抗IgG的IgM自身抗體產生、抗C3的IgM自身抗體產生、抗IgM的IgG自身抗體產生等,這些自身抗體在低溫下與紅血球表面的抗原結合,導致溶血。此外,遺傳性球形紅血球增多症和葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症也可能增加患該病的風險。建議患者及時就醫,以便進行針對性治療。

抗IgG的IgM自身抗體產生

由於身體產生了針對自身IgG分子的IgM類自身抗體,導致紅血球表面的IgG被固定並啟用補體系統,引起溶血。患者可出現乏力、黃疸等症狀。治療可能包括使用免疫抑制劑如環磷醯胺(Cyclophosphamide)來減少自身抗體的產生。

抗C3的IgM自身抗體產生

當抗C3的IgM自身抗體與紅血球上的C3結合時,會導致補體系統的活化,進而引發溶血反應。典型表現為貧血、黃疸和脾腫大。治療通常涉及應用激素類藥物如普賴鬆(Prednisone)以抑制免疫應答。

抗IgM的IgG自身抗體產生

當抗IgM的IgG自身抗體與紅血球表面的IgM結合時,會誘導補體的經典途徑活化,導致溶血。常見症狀為貧血、黃疸和高膽紅素血癥。治療方案可能包含莫須瘤(Rituximab)等生物製劑以清除異常B淋巴細胞。

遺傳性球形紅血球增多症

遺傳性球形紅血球增多症是由於基因突變導致紅血球膜蛋白結構異常,使其更易受到機械壓力和化學因素的影響而溶解。常表現為慢性溶血性貧血,可透過脾切除術緩解症狀。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏使得紅血球代謝過程中產生的氧化還原物質累積,導致紅血球傷害和破壞。症狀包括運動後疲勞、蒼白、呼吸困難等。可用鹼化尿液的方法預防急性溶血發作。

建議定期進行全血細胞計數、網織紅血球計數和血生化檢查監測病情變化。必要時,醫生可能會推薦進行紅血球滲透脆性試驗、冷凝集試驗以及血清學檢測以評估免疫狀態。

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血需要看醫生嗎?

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血需要看醫生。

該疾病中冷凝球蛋白在低溫下與紅血球結合形成凝塊,導致紅血球破裂和溶血。此病需由專業醫師診治,透過藥物治療如類固醇或環磷醯胺(Cyclophosphamide)來控制症狀。

如果患者出現黃疸、脾腫大等情況時,可能表明病情較為嚴重,此時也需要及時就醫。

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血患者應注意避免寒冷環境,以免誘發溶血反應,並定期監測血液指標變化。

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血怎麼檢查?

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血可以透過抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗、紅血球滲透脆性試驗、血塗片觀察紅血球形態、自身抗體檢測等檢查來確定診斷。如果症狀或體徵指向該疾病,建議尋求血液科醫生進一步評估。

抗人球蛋白試驗

抗人球蛋白試驗用於檢測血液中是否存在與紅血球表面IgG或其他免疫球蛋白結合的異常情況,以診斷冷抗體型自體免疫性溶血性貧血。透過新增特殊試劑如抗人球蛋白素來誘發紅血球凝集反應,進而判斷是否存在相關抗體。

冷凝集試驗

冷凝集試驗旨在確定患者的紅血球是否在低溫下出現凝集現象,有助於診斷冷抗體型自體免疫性溶血性貧血。將患者的全血樣放置於4℃環境中數小時後,再轉移到37℃環境下觀察是否有凝集發生。

紅血球滲透脆性試驗

紅血球滲透脆性試驗可評估紅血球對低滲鹽溶液的耐受能力,幫助診斷遺傳性溶血性疾病,包括冷抗體型自體免疫性溶血性貧血。採集患者的外周血樣本,在不同濃度的低滲鹽溶液中孵育一定時間後離心分離出紅血球,測量其容積變化。

血塗片觀察紅血球形態

血塗片觀察紅血球形態可以顯示紅血球大小、形狀等資訊,輔助診斷溶血性貧血。取患者的血液標本,經過處理後製成薄血片,然後染色並顯微鏡下觀察紅血球的形態學特徵。

自身抗體檢測

自身抗體檢測能夠識別患者體內針對自身紅血球的異常免疫應答,對於診斷冷抗體型自體免疫性溶血性貧血至關重要。從患者靜脈抽取血液樣本,使用特定的方法檢測血液中的自身抗體水平。

上述各項檢查前,患者應避免進食含鐵豐富的食物至少8小時,以免影響抗人球蛋白試驗的結果。同時注意保持身體健康,避免感染,因為感染可能加重病情或影響某些檢查結果。

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血的治療

冷抗體型自體免疫性溶血性貧血的治療可以考慮使用類固醇、免疫抑制劑、脾臟切除術、血漿置換、莫須瘤(Rituximab)等方法。如果症狀持續或加劇,應立即就醫以獲得專業評估和治療。

類固醇

類固醇透過口服或注射給藥,如普賴鬆(Prednisone)、地塞松(Dexamethasone)等,根據醫囑調整劑量。這類藥物具有非特異性抗炎作用,能減輕免疫系統對紅血球的攻擊,緩解溶血症狀。

免疫抑制劑

免疫抑制劑包括環磷醯胺(Cyclophosphamide)、硫唑嘌呤(Azathioprine)等,需遵醫囑定期服用。這些藥物能夠抑制異常活躍的免疫反應,減少自體免疫性疾病的發病頻率和嚴重程度。

脾臟切除術

脾臟切除術是一種外科手術,在全身麻醉下完成,旨在去除病態腫大的脾臟。由於脾臟是產生抗體的重要場所之一,移除後可減少冷凝集素的產生,改善病情。

血漿置換

血漿置換通常在醫院血液清潔中心進行,需要多次循環操作。此方法透過分離患者血液中的致病性免疫球蛋白,替代健康個體血漿來改善不正常免疫狀態。

莫須瘤(Rituximab)

莫須瘤(Rituximab)是一種靶向B細胞的生物製劑,通常靜脈注射。該藥物透過阻斷B細胞表面分子CD20,減少自身抗體產生,從而控制病情。

除了上述常規治療外,患者還可考慮光療輔助治療,如窄波UVB照射,但須謹慎使用並監測潛在風險。建議患者定期複查,以便及時發現病情變化,調整治療方案。

#部分藥物尚未在所有地區上市,‌僅供參考‌#

#網站專稿,未經書面授權請勿轉載‌#

精彩文章