莫名眼皮下垂、四肢無力,恐是「重症肌無力」找上門!

分類: 過敏 编辑: 39健康網 時間: 2023.05.23
重症肌無力主要是累及與神經肌肉接頭處突觸後膜上乙醯膽鹼受體、由乙醯膽鹼受體抗體介導、細胞免疫依賴性、補體參與的自身免疫性疾病本病是一種慢性自身免疫性疾病,是由於神經肌肉之間的傳遞功能障礙所引起的,此病容易緩解也容易復發,並且可發生於任何年齡段,一般女性多於男性,男性在晚年發病比較多見。

說起重症肌無力,估計很多人都不知道是什麼病。雖然大家對重症肌無力並不瞭解,但問他們重症肌無力是不是很嚴重的疾病,大部分人都會下意思地問答“是”。

名為“重症肌無力”,難道這個疾病還不嚴重嗎?其實,這個病並沒有大眾想像中那麼嚴重。今天我們一起瞭解一下吧。

一、重症肌無力的病因與分類

重症肌無力(Myasthenia Gravis;MG)是一種自體免疫疾病,由神經肌肉傳導障礙引發,表現為骨骼肌收縮無力,可累及全身任何骨骼肌(眼外肌、咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌),全身骨骼肌以四肢近端為主。

重症肌無力是否為重症,主要取決於具體類型以及是否得到有效治療。在醫生上,一般將成人重症肌無力分為5個類型。

1、眼肌型

病變僅僅發生在眼外肌,是最常見的類型之一,此病可長期甚至終生只累及眼肌,對患者工作生活影響極小。

2、全身型

輕度全身型四肢肌群輕度受累,可伴有眼外肌受累,一般無咀嚼、吞咽和構音障礙,生活能夠自理。

中度全身型四肢集群中度受累,可伴有眼外肌受累,一般有咀嚼、吞咽和構音障礙,生活難以自理。

3、急性重症型

起病急,疾病進展迅速,發病數周或數月內累計咽喉肌或呼吸肌,可伴有眼外肌受累,大多數患者生活無法自理。

4、遲發重症型

起病隱匿,進展緩慢,兩年內逐漸進展,累及呼吸肌。

5、肌萎縮型

起病半年內,可出現骨骼肌萎縮、無力。

重症肌無力是否為“重症”,一定程度上取決於重症肌無力是什麼類型,近年來隨著醫療技術的進步,重症肌無力治療效果還是不錯的,大部分重症肌無力患者,尤其是早期患者,通過治療都可以恢復到和正常人一樣。

二、重症肌無力的症狀

1、眼瞼下垂

眼瞼下垂可見于任何年齡,尤以兒童多見,早期多為單側,晚期多為雙側。

2、複視

用兩隻眼一起看,一個東西看成兩個;若遮住一隻眼,則看到的是一個。

對於年齡小的幼兒對複視不會描述,常常代償性地歪頭、斜頸,以便使複視消失而看得清楚,嚴重者還可表現為斜視。

3、全身無力

身體外觀正常,但患者經常自述感到嚴重的全身無力,肩不能抬、手不能提、蹲下去站不起來,甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。

病人的肌無力症狀休息時會明顯好轉,活動時又會顯著加重,通常這種病人大多同時伴有眼瞼下垂、複視等症狀。

4、咀嚼無力

牙齒正常,但咬東西卻沒有力氣。

5、吞咽困難

沒有消化道疾病,食慾也正常,但是吃飯時卻坤不下去,甚至連水也吞不下,經常嗆咳,有的病人甚至必須依靠鼻胃管才能進食。

6、面肌無力

由於整個面部的表情肌無力,睡覺時常常閉不上眼,平時表情淡漠,笑起來很不自然,就像哭一樣,又稱哭笑面容。

7、說話鼻音,聲音嘶啞

聲音會變得嘶啞、低沉,最後完全發不出聲音了。

8、呼吸困難

這是重症肌無力最嚴重的一個症狀,在短時間內可以讓病人致死,故又稱其為重症肌無力危象。

患者會感到呼吸困難,夜裡不能躺平睡,只能坐著喘,有痰也咳不出,大多同時伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等。

9、頸肌無力

嚴重的頸肌無力表現比較突出,患者坐位時有垂頭現象,用手撐著下巴才能把頭挺起來。

並不是每一個重症肌無力病人都同時具備上述9大症狀,有的病人只有一種或幾種表現。

另外,即使出現了上述這些表現,也並不都是重症肌無力,但若是在你身上若出現了上述臨床表現時,應當警惕是否有重症肌無力的可能,主動到神經科就診。

三、重症肌無力的治療

1、對症治療

主要是增加乙醯膽鹼受體(AChR)的功能,因為重症肌無力病變的作用點是造成肌肉運動過程中所需的乙醯膽鹼這種化學物質的相對不足,故需增加這種物質的量。

常用藥Neostigmine,使用原則是因人而異,每天3~6次不等,小劑量逐漸增加,以既能改善無力症狀,又不引起明顯副作用為宜。

這類藥的不良反應為腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉、流涎、流淚、痰多、出汗等,藥量過大反而出現肌肉無力、肌肉痙攣等。故一定要在醫生指導下小心服用。

2、免疫抑制劑治療

常用的是皮質類固醇,適合中、重度病人,主要對象應是對逆膽鹼藥療效不好,病情還在進展者;或合併有胸腺病的病人術前作準備或術後鞏固治療者。

常見藥物有普賴鬆(Prednisone)、地塞松(Dexamethasone),從小劑量逐漸加大,或一開始就用大劑量待達到療效後鞏固維持一段時間慢慢減下來,兩種方法都有利弊。

類固醇的副作用是引起肥胖、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內障、骨質疏鬆等。

其它的免疫抑制劑有環磷醯胺(Cyclophosphamide)、抑妙寧(Azathioprine)、環孢菌素(Cyclosporine),多在病人用類固醇療效不好或因副作用大、不能使用激素的情況下選用,此類藥物的主要副作用是降低白血球,使用時需加小心。

3、胸腺切除

對合併有胸腺增生或胸腺瘤的病人,還可清除免疫發源地,胸腺切除後不少病人的病情有所改善。

4、其它治療

有放射治療,血漿交換療法,靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)等免疫抑制治療以及中藥輔助治療。

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