一 定義
顳葉癲癇即癇性放電起源於顳葉,臨床表現為伴/不伴有意識障礙的局竈性發作的症狀性癲癇。
二 顳葉的解剖位置及功能
▎解剖位置
顳葉位於大腦外側裂的下方,頂枕裂和枕前切跡的前方,以外側裂與額頂葉分界,後面與枕葉相鄰。顳葉前端為顳極,外側面的顳上溝及顳下溝將顳葉外側分為顳上回、 顳中回、顳下回,顳上回的一部分掩入外側裂中,為顳橫回。
圖1 顳葉解剖外側面觀
▎功能
感覺語言中樞區:位於優勢半球顳上回後部;
聽覺中樞:位於顳上回中部及顳橫回;
嗅覺中樞:位於鉤回海馬回前部,接受雙側嗅覺纖維的傳入;
顳葉前部:與記憶聯想和比較等高級神經活動有關;
顳葉內側面:此區域屬於邊緣系統,海馬是其中的重要結構,與記憶、精神、行為、內臟功能有關。
三 顳葉癲癇病因
海馬硬化;
發育性腫瘤;
局竈性皮質發育不良(FCD);
血管畸形;
外傷、感染、免疫炎症或缺血缺氧性腦損傷及軟化竈。
四 臨床表現
不伴意識障礙的局竈性發作:也就是以前講的“單純部分性發作”,發作時患者神誌清楚,主要表現為發作性自主神經症狀和/或精神症狀及感覺異常(如幻嗅、腹氣上升感、似曾相識感等);
伴意識障礙的局竈性發作:發作往往表現為運動終止、神誌朦朧、伴有口咽自動症或肢體自動症等,持續時間常>1min;
發作後常有意識混沌、不能回憶,恢復過程是逐漸的。
五 分型
▎根據癇性放電在顳葉起源部位不同分為
顳極型(The Temporopolar Subtype);
內側型(The Mesial Subtype);
內側-外側型(The Mesiolateral Subtype);
外側型(The Lateral Subtype);
顳葉附加型(The Temporal ‘‘plus’’ Subtype)。
▎顳極型(The Temporopolar Subtype)
顳極癲癇比顳葉內側癲癇更易早期出現意識喪失;發作時更傾向於向外側裂周圍皮層擴散;常以低波幅快波節律作為腦電發作起源。
▎內側型(The Mesial Subtype,M)
顳葉內側型常有兒童期熱性驚厥病史,癲癇首次發病年齡更早。磁共振常合並有海馬硬化。病人發作早期常自訴有胃氣上升等消化道症狀或者恐懼等情感異常,多伴有口咽和上肢的自動症,癇性發作持續時間較長(>1分鐘),少數可繼發為雙側強直陣攣發作。
▎內側-外側型(The Mesiolateral Subtype ,ML)
具有與M型類似的初始發作症狀,表現為發作性胃氣上升等消化道症狀,發作持續時間也通常超過1分鐘。與單純的M型癲癇不同,ML型顳葉癲癇的特征是更早出現意識喪失以及更早出現的口咽自動症和語言自動症。
▎外側型(The Lateral Subtype,L)
更早出現意識受損,發作早期容易出現聽覺、視覺、頭暈等感覺先兆,自動症發生的比率顯著低於M型和ML型顳葉癲癇。癇性發作持續時間較M和ML型短,但更易繼發雙側強直陣攣發作。
▎顳葉附加型(The Temporal “plus”Subtype,TL+)
顳葉附加型網絡特點:顳葉附加型癲癇一般指癇性放電起源涉及更為復雜的致癇網絡,包括顳葉及其鄰近結構,如眶-額葉皮質、島葉、額葉及顳-頂-枕交界區(TPO區)。發作期頭皮腦電更多在前額葉(FP2-F4;FP1-F3),顳頂區 (T5-P3;T6-P4)和中央前區(F4-C4;F3-C3)出現雙側棘波和(或)慢波節律起源。
因經常累及TPO區,TL+癲癇發作時常有視覺、聽覺和前庭功能異常(頭暈)的先兆;
和顳葉外側型癲癇類似,早期就易出現意識受損;
自主神經性發作(如發作性豎毛)在顳葉附加型癲癇中更多見,是因為癇性發作累及自主神經網絡中樞;
發作後易出現焦慮煩躁等情緒異常,在右側顳葉附加型癲癇患者中更為常見。
參考文獻
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