煙霧病:罕見、高風險、及時治療

分類: 健康百科 编辑: 39健康網 時間: 2023.12.21
本文介紹了煙霧病的相關資訊。煙霧病是一種罕見病,通常在5歲和40歲左右發病,常見於兒童和中年人士。進行煙霧病開顱手術時,其死亡率約為7.5%。對於這種疾病,建議患者及時就醫並接受專業治療。

煙霧病一般多大年齡會患病

煙霧病發病年齡通常是5歲和40歲左右,常見於兒童和中年人士。煙霧病是以雙側頸內動脈末端、大腦前動脈和大腦中動脈始端慢性進行性狹窄或閉塞為特徵,繼發於顱底異常血管網形成的疾病。在腦血管造影影象上看起來像“煙”,被稱為“煙霧病”,5歲和40歲發病率較高。具體發病原因不明,可能是遺傳因素引起的,也可能與動脈粥狀硬化有關。部分患者在發病前可能患有上呼吸道感染、扁桃腺炎以及顱腦傷害等疾病,主要的臨床症狀是短暫性腦缺血發作、腦中風、頭痛、癲癇發作和智力低下等。治療方法包括一般治療、藥物治療和手術治療。一般是根據具體情況決定治療方法。建議在日常生活中注意休息,避免過度勞累,保持良好的睡眠,避免因情緒波動、血管破裂而導致血壓升高。多吃新鮮蔬菜、水果以及優質蛋白質,如牛奶、雞蛋等,可以增強抵抗力。

煙霧病開顱手術死亡率

根據研究資料統計煙霧病開顱手術死亡率約為7.5%。煙霧病是一種罕見的腦底血管網異常疾病,存在先天性顱底血管發育異常造成的顱內血管畸形,主要以雙側頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特徵。煙霧病並不是100%致死的疾病,根據研究資料統計,煙霧病死亡的主要原因是腦出血,這是因為煙霧病的病變都在顱內,以及異常的煙霧血管也在顱內。如果單純採取保守的治療方式,一般起到的作用只是暫時緩解症狀。因此,煙霧病需要行開顱手術進行治療才能夠控制疾病進展,避免對身體機能造成更嚴重的傷害,而煙霧病開顱手術死亡率約為7.5%。針對煙霧病進行治療,開顱手術目前是相對安全的一種手術治療方式,主要包括搭橋手術、貼敷手術等。尤其是聯合血管搭橋手術,具有免洗解決腦部缺血問題的優勢。

煙霧病是罕見病嗎

煙霧病通常屬於一種罕見病。臨床上罕見病的定義為新生兒發病率小於1/10000、或患單病種人數小於140000左右的疾病,而我國煙霧病患病率約為3.92/100000,即0.392/10000左右,屬於罕見病的範圍。煙霧病病因尚不明確,但可能與基因突變、遺傳、環境刺激、血液疾病、代謝疾病等因素密切相關。輕度煙霧病患者可無症狀,但部分患者可出現短暫性腦缺血發作、腦梗塞或腦出血等嚴重症狀,且由於該病發作急促、後果嚴重,因此一經診治需要儘早治療。臨床上煙霧病治療原則為對症治療,其治療方式以手術治療為主,主要方式為顳淺-大腦中動脈吻合術、頸外動脈-靜脈-大腦後動脈吻合術等。部分慢性期煙霧病患者還可應用硝苯地平(Nifedipine)、阿斯匹靈(Aspirin)片、克隆皮得格(Clopidogrel)、硝普鈉(Sodium nitroprusside)等藥物進行對症治療。

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