血友病:三十歲才現,凝血因子低,血液檢查與基因檢測

分類: 血液疾病 编辑: 39健康網 時間: 2023.12.21
本文介紹了血友病可能在三十歲時才被發現的情況。該疾病通常在兒童時期出現症狀,但也有可能發展得比較緩慢,在成年時才逐漸表現出症狀。A型血友病、乙、丙的區別在於缺乏的凝血因子不同以及臨床表現的不同。活性凝血因子Ⅷ水平低至30%通常是血友病的一個指標。

血友病可能三十歲才發現嗎

血友病一般是可能三十歲才發現的。血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,以陽性家族史、幼年發病、自發或輕度外傷後出血不止、血腫形成及關節出血為特徵。血友病在任何時候都是可以發現的,不過幼年比較常見,但如果患者只是輕型的血友病,一般情況下是不易被患者察覺的,往往在手術後出現出血不止而被醫生發現的,所以血友病是可能三十歲才發現的。當患者出現自發或輕度外傷後出血不止、血腫形成及關節出血情況時,應立即就醫,醫生會先詢問患者一些基本情況,再對患者進行體格檢查,之後可能會建議行血液檢查、凝血因子活性測定、基因檢測等檢查,以明確診斷並判斷疾病發展情況。血友病的治療原則是以替代治療為主綜合治療,通常醫生會根據患者血友病的型別和病情嚴重程度、有無併發症等情況,制定合適的治療方案。

A型血友病乙丙區別

A型血友病、乙、丙區別主要是缺乏的凝血因子不同、臨床表現不同。凝血因子不同:A型血友病缺乏凝血因子Ⅷ,B型血友病缺乏凝血因子Ⅸ,血友病丙缺乏凝血因子Ⅺ。臨床表現不同:A型血友病是一種性聯隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發病。出血是本病主要的表現,凝血因子含量越低,出血症狀越嚴重。患者的臨床表現為皮膚出血、有瘀斑淤點、牙齦出血、關節積血、關節紅腫熱痛、活動受限、流鼻血、咳血、嘔血、黑便、血便、血尿、顱內出血等不同程度的出血症狀。B型血友病也是一種性聯隱性遺傳疾病,其發病數量較A型血友病少。B型血友病患者可出現類似於A型血友病的臨床表現,但一般出血程度比較輕。血友病丙為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。這類患者一般無明顯臨床表現,僅在手術、拔牙或傷害後,較正常人容易出血。

凝血八因子低到多少是血友病

凝血八因子一般指活性凝血因子Ⅷ,活性凝血因子Ⅷ通常低到30%是血友病。血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,以陽性家族史、幼年發病、自發或輕度外傷後出血不止、血腫形成及關節出血為特徵。根據缺乏的活性凝血因子不同,可將血友病分為血友病A、血友病B。血友病A是由於人體缺乏活性凝血因子Ⅷ(FⅧ)而引起,是臨床上常見的遺傳性出血性疾病,一般活性凝血因子Ⅷ低到30%是血友病。血友病A按血漿FⅧ:C的活性還可以分3型,重型,FⅧ:C活性低於1%;中型,FⅧ:C活性1%~5%;輕型,FⅧ:C活性6%~30%。而血友病B是由於人體缺乏活性凝血因子Ⅸ(FⅨ)而引起。本病預後與凝血因子缺乏程度有關,對於重症患者,治療只能儘量延緩關節的受累,無法完全避免致殘的風險。

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