本文介紹了心肌澱粉樣變性的診斷方法和一般管理策略。心肌澱粉樣變性是一種罕見疾病，由於異常蛋白質在心臟中積累而引起，可能引發心臟衰竭。主要透過胸部X光檢查、心電圖檢查、心臟超音波以及活體組織檢查進行診斷。患者需定期監測症狀變化，並遵循醫囑調整生活方式，如戒菸限酒、合理飲食等。
心肌澱粉樣變性診斷及治療
心肌澱粉樣變性可以透過胸部X光檢查，心電圖檢查，心臟超音波和活體組織檢查來診斷。心肌澱粉樣變性不能治愈，需要終身治療，治療分為原發病治療和併發症的治療，原發病治療是根據病理型別而選擇相關用藥及移植手術，併發症治療目的為緩解心衰症狀，提高生活品質，延長壽命，降低死亡率。胸部X光檢查時，心臟多呈輕度增大，與右心衰竭嚴重程度不成比例。常見肺淤血、胸膜滲出液。心電圖檢查時，普遍存在ST-T異常，大部呈現QRS低電壓和異常Q波。雖然超音波心動圖發現左室肥厚，但心電圖卻無表現。心臟超音波對心肌澱粉樣變性診斷具有重要意義。主要特點有：左室呈對稱性肥厚，室間隔亦增厚；心臟增大程度較輕，室腔變小；室壁僵硬、肥厚心肌中可見顆粒樣增強光點；大部分患者心室射血分數降低；50%患者有心包膜積水。活體組織檢查是本病較可靠的診斷方法。首先應對心外可疑組織或器官進行活檢。若心外組織活檢不能明確診斷，則應行心內膜心肌活檢。心肌澱粉樣變性不能治愈，需要終身治療。硼替佐米和來那度胺對復發的免疫球蛋白輕鏈澱粉樣變型效果較好。二氟尼柳(Diflunisal)片可以減少肝臟產生甲狀腺素運載蛋白，能夠穩定澱粉樣物質前體蛋白，甲狀腺素運載蛋白正常四聚體形式。
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